祝秀丹医生的科普号

治疗对待早期发现的肿瘤是积极手术还是等待观察，是有争议的：有结论认为，良性过程4年总生存率>95％；小的、局限病灶和高度自消率，对应的是新生儿外科手术的风险，所以认为这组患儿不需要手术及化疗口。相反意见是术前影像学和实验室检查不能确定肿瘤的性质，只有通过手术取得组织作病理诊断，并且部分患儿肿瘤进展，从l期变为4期或4s期，预后不良口，应积极手术治疗。1、手术切除肿瘤是治疗和治愈新生儿神经母细胞瘤的主要手段。肿瘤切除完整者，不用化疗。有的4期或4s期患儿仅取活检也可获得长期存活。应注意选择手术时机，新生儿手术在有条件的医疗中心是安全的；无症状患儿可以等待；有症状者则需要对症处理、甚至新辅助化疗。特别提出的是发现肿瘤进人椎管内应尽快手术，解除对脊髓的压迫，否则会造成永久性的神经症状。2、化疗主要用于有症状的患儿，如由于肝脏增大引起呼吸困难、手术中无法暴露原发病灶、关腹困难，易出现腔隙综合征引起呼吸循环障碍及死亡的病例。手术前后使用4,齐tl量VC方案，旨在改善症状，而不是消灭转移灶。新生儿神经母细胞瘤预后情况总体预后良好，产前发现的肿瘤患儿5年总生存率(OS)达88％，而生后发现者5年OS为64％卜1；l期5年OS 91％一100％，2期93％～96％，3期79．4％一94．O％，4s期74．1％一79．0％，4期17．0％。明显优于儿童期神经母细胞瘤。提示预后好的因素有H J：(1)INSS分期l或2期；(2)初次诊断无转移；(3)囊性神经母细胞瘤；(4)无MY—CN基因扩增；(5)DNA单倍体；(6)无l号染色体的缺失；(7)非哑铃形肿瘤。4s期患儿常伴有巨大肝转移灶，死亡率高，值得关注。家长需要根据患儿本身情况制定个性化的治疗方案，积极治疗对患儿的预后较好，如果有任何问题可以预约电话咨询与我联系。

新生儿神经母细胞瘤男孩略多于女孩。1、新生儿神经母细胞瘤临床表现分有症状和无症状两大类：大部分产前或产后超声检查发现腹部包块、肾上腺肿物，多数无症状，包括出生后物理检查发现有包块者。但若肿瘤较大或出现转移则会出现相应症状，常有肝大、呼吸窘迫、皮下结节、腹胀、颈部包块、后纵隔肿物、Honer综合征、胎儿水肿等，部分(10％)合并其他畸形。有些患儿病情进展可能非常快，如腹膜后出血、肿瘤自发破裂等，来不及治疗即在生后l周之内死亡。有报告神经母细胞瘤明显与先天性心脏病相关，可达10％一20％。常见者有心内结构缺损、肺动脉畸形和大血管转位等。所以提出神经母细胞瘤诊断后应行超声心动图检查，观察是否合并心脏畸形。2、原发瘤部位和转移部位肾上腺区(74．5％)及腹膜后(11．8％)多见，后纵隔占5．5％、颈部占4．4％。哑铃型压迫脊髓主要见于腹膜后和后纵隔。肿瘤转移部位最常见的是肝脏，以下依次为骨髓、皮肤、淋巴结，甚至有肺、胎盘和胰腺等。3、检查：CT扫描显示病灶多为圆形，局限病灶，直径2—5 cm，囊性、实性或混合性∞J。尿VMA／HVA仅半数患儿有轻微升高，不能作为确诊的依据；NSE、LDH半数以上正常，无诊断意义。韩国近期报告一组13例先天性神经母细胞瘤患儿，在手术切除病理诊断后才进行骨髓穿刺、骨扫描和MIBG检查，而后作进一步分期。4、 ISSN分期主要为l期和4s期多见。美国报告结果：1期占42．5％、2期占10．4％、3期占6．2％、4s期占24％、4期占17％；意大利报告：1期占35．8％、2期占11．2％、3期占18．7％、4s期占33．6％、4期占0．8％一1。5、鉴别诊断应与以下疾病鉴别：(1)肾上腺血肿；(2)囊肿；(3)先天性肾上腺皮质癌；(4)肾上腺腺瘤；(5)膈下隔离肺；(6)泌尿系统重复畸形；(7)肾母细胞瘤；(8)先天性中胚叶肾瘤；(9)肠系膜囊肿；(10)肠重复畸形等。新生儿神经母细胞瘤的诊断需要根据临床表现、检查资料等，并且需要排除其他疾病，患儿家长如果有什么疑问可以预约电话咨询与我联系。本文系祝秀丹医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

新生儿恶性实体肿瘤较为罕见，据估计大约12500—25700活产儿中即有I例，占全部儿童肿瘤的2％Ll J。常规产前超声检查明显增加了胎JLll0瘤的检出率；新生儿期的超声检查也会发现无症状的新生儿肿瘤。 神经母细胞瘤是胎儿和新生儿最常见的恶性实体瘤。胎儿和新生儿神经母细胞瘤的生物学特性与儿童期的神经母细胞瘤有很大不同。如何认识、诊断和更有效地治疗，同时避免过度治疗造成各种并发症或远期损伤，是对小儿外科医师的新挑战。现通过文献检索和分析，试图提出一些原则性、实用性的方法，希望对临床工作有所帮助。 新生儿神经母细胞瘤主要分为以下几种： 1、 胎儿期(fbtal)神经母细胞瘤或先天性神经母细胞瘤(congenital nueroblastoma，CNB)，指孕8周至分娩前发现的神经母细胞瘤，90％在肾上腺，说明产前肿瘤与肾上腺原始结节的关系，与正常肾上腺发育相关，或是其过程的一个阶段旧J。大多数病理检查为未分化型，但无MYCN基因扩增，病程为良性过程，有高度的自?肖率，被认为是超低危组，不需要手术和化疗。美国一组研究显示，271例新生儿神经母细胞瘤中先天性神经母细胞瘤约占41％；意大利一组研究的134例新生儿神经母细胞瘤中先天性神经母细胞瘤约占20．1％。 2、新生儿期(neonatal)神经母细胞瘤出生后一28d发现的神经母细胞瘤。newborn则指生后3个月内。 3、婴儿期(infant)神经母细胞瘤l岁之内的神经母细胞瘤。 4、囊性神经母细胞瘤多在产前发现，病灶小、局限呈囊性。病理所见为小巢状附于囊壁内侧，而不是弥漫浸润，被认为是原始结节的一种形式，所占比例达24％。预后非常好。 一单发现新生儿神经母细胞瘤，一定要及时就医，在医生帮助下选择手术时机与治疗方案，家长如有任何疑问可以通过电话咨询与我联系。